Le lymphome cérébral est une maladie rare et agressive – la simple mention de celle-ci peut apaiser certaines de vos craintes les plus profondes en matière de santé. Mais pourquoi certains cas de maladie sont-ils liés à la très courante fièvre glandulaire, également connue sous le nom de « maladie du baiser » ou mononucléose, souvent transmise par le virus d’Epstein-Barr (EBV) ?
Nous voulions savoir exactement ce qu’est cette maladie et, plus important encore, clarifier le risque réel de la développer si vous en avez déjà eu. fièvre glandulaire (une maladie à ne pas confondre avec la récente épidémie « sans précédent » de méningite B).
Deux experts médicaux renommés d’Espagne, Dr Adolfo de la Fuente du MD Anderson Cancer Center de Madrid et hémato-oncologue Dr Agustín Penedoa aidé à répondre à quelques questions courantes.
« Le lymphome cérébral est un type de cancer agressif qui, bien que rare, est très bien caractérisé », explique le Dr De la Fuente à propos de ce cancer qui touche directement le système nerveux central. « C’est ce qu’on appelle un lymphome diffus à grandes cellules B. »
Contrairement à d’autres lymphomes qui se développent dans les ganglions lymphatiques, ce type peut apparaître dans le cerveau car les lymphocytes – les cellules à l’origine de la maladie – peuvent infiltrer presque tous les organes ou tissus. Bien que ce type de cancer ne soit pas courant, un diagnostic précoce est essentiel, car les symptômes imitent parfois des affections neurologiques telles qu’un accident vasculaire cérébral, qui présente également des signes que vous ne devez jamais ignorer.
© Getty ImagesLe Dr Agustín Penedo explique que le lymphome cérébral est un type de lymphome non hodgkinien (LNH) qui affecte spécifiquement le système nerveux central (SNC). Cela inclut le cerveau, la moelle épinière, les méninges ou les yeux, et est diagnostiqué lorsqu’il n’y a aucune preuve de la maladie ailleurs dans le corps.
Il est globalement classé en deux types :
- Lymphome primitif du SNC : La forme la plus courante, représentant environ 1 à 2 % de tous les cas de LNH et 4 % des tumeurs cérébrales primitives. Le lymphome diffus à grandes cellules B, un sous-type particulièrement agressif, est le diagnostic le plus fréquent.
- Lymphome secondaire du SNC: Cela se produit lorsqu’un lymphome systémique se propage au système nerveux central. Il est beaucoup moins fréquent que la maladie se manifeste de cette manière au début.
Qu’est-ce que le virus Epstein-Barr ?
Le virus Epstein-Barr (EBV) appartient à la famille de l’herpès et provoque une mononucléose infectieuse. On estime qu’environ 90 % de la population aura été exposée à un virus de l’herpès à un moment donné de sa vie.
Cependant, avoir eu une infection à l’EBV ne garantit pas d’autres complications. « Cela ne signifie absolument pas que les personnes qui ont ou ont eu l’infection développeront un lymphome. Pas du tout », précise le Dr Penedo.
Les patients transplantés, qu’il s’agisse d’organes solides ou de cellules souches, qui ont eu une infection à Epstein-Barr, peuvent être plus à risque
En revanche, pour les personnes immunodéprimées, le risque peut être plus élevé. « Ces patients ont besoin d’un traitement immunosuppresseur pour prévenir le rejet d’organes, et ce système immunitaire affaibli peut les rendre plus vulnérables aux troubles lymphoprolifératifs liés au virus d’Epstein-Barr », explique le Dr De la Fuente.
Dans de tels cas, le processus est légèrement différent : ce n’est pas qu’une infection virale déclenche directement le lymphome, mais plutôt que le virus peut se réactiver. Cela peut entraîner une accumulation anormale de lymphocytes, un type de globules blancs. « Il s’agit d’affections bien connues, comme le trouble lymphoprolifératif post-greffe (PTLD) positif à l’EBV. Il présente des caractéristiques très spécifiques et peut souvent avoir une issue positive s’il est détecté tôt », ajoute le spécialiste.
Symptômes d’alarme : quand consulter votre médecin généraliste
Les symptômes du lymphome cérébral varient selon la partie du cerveau touchée. « Le crâne étant un espace fixe et clos, toute masse, aussi petite soit-elle, peut perturber la fonction neurologique, provoquant souvent des symptômes visibles dès un stade très précoce », explique l’hématologue.
Les signes avant-coureurs peuvent inclure des troubles de l’élocution, des problèmes de mobilité, une faiblesse des membres, des problèmes de mémoire ou même des changements de personnalité. Il est donc extrêmement important de ne pas ignorer l’apparition ou l’aggravation de symptômes neurologiques ; si vous avez des inquiétudes, vous devriez consulter immédiatement un spécialiste ou votre médecin généraliste.
© Getty ImagesDiagnostic et traitement
La neuroimagerie joue un rôle essentiel dans le diagnostic. Une IRM avec contraste révèle généralement des lésions profondes dans le cerveau. Cependant, un diagnostic définitif est posé via une biopsie cérébrale, qui reste la « référence ». Cela permet aux cliniciens d’identifier le sous-type spécifique et de tester la présence du virus Epstein-Barr.
Pronostic du lymphome cérébral – et qui est le plus à risque ?
Bien que la présence de l’EBV ne modifie pas fondamentalement le traitement du lymphome cérébral lui-même, elle façonne l’approche clinique basée sur le système immunitaire du patient.
Pour les patients dont le système immunitaire est sain, le traitement implique généralement une immunochimiothérapie à haute dose, utilisant généralement du méthotrexate. Pour les personnes vivant avec le VIH ou les receveurs de greffe, l’accent est souvent mis sur l’optimisation du traitement antiviral ou sur la réduction de l’immunosuppression pour aider l’immunité du corps à combattre le virus.
Selon le Dr Penedo, le pronostic varie. « Les patients immunodéprimés atteints d’un lymphome cérébral EBV-positif ont une survie médiane de deux à trois ans, alors que pour ceux dont le système immunitaire est sain, cette survie peut dépasser cinq ans. »
Bien que le virus d’Epstein-Barr soit lié à certains cas de lymphome cérébral, notamment chez les personnes dont le système immunitaire est affaibli, il n’en est pas une cause directe ou universelle.
Ce qui est certain, c’est l’importance d’un diagnostic précoce et d’un suivi spécialisé, en particulier pour les symptômes neurologiques qui ne correspondent pas clairement à d’autres affections, comme un accident vasculaire cérébral.
La clé réside dans l’adaptation du traitement à chaque patient et dans la rapidité d’action. Heureusement, la médecine progresse et la biologie de ces types de tumeurs est chaque jour mieux comprise, ce qui permet des interventions plus efficaces et plus prometteuses.
À propos des experts :
- Dr Adolfo de la Fuente est le chef du service d’hématologie du MD Anderson Cancer Center Madrid-Hospiten. Il est un spécialiste renommé possédant une vaste expérience dans la recherche clinique et les traitements innovants contre le cancer.
- Dr Agustín Penedo est spécialiste en hématologie et hémato-oncologie aux HM Hospitales de Madrid. Il possède une expertise pointue dans le traitement des pathologies lymphoïdes.
